Infections à Tropheryma whipplei et maladie de Whipple : critères diagnostiques et protocoles thérapeutiques

Attention : ces recommandations ne concernent que l’interprétation de résultats biologiques effectués au sein de notre laboratoire. Aucun avis ne sera donné sur des examens réalisés dans d’autres laboratoires.

I- Maladie de Whipple classique

Le traitement de la maladie de Whipple classique est un traitement à vie. La décision de mise sous traitement doit être basée sur des arguments définitifs. (hormis pour le neurowhipple qui est la seule situation d’urgence)

Critères Diagnostic Traitement
PAS* et/ou HIC positive sur Biopsie duodénale Maladie de Whipple classique Doxycycline + hydroxychloroquine

pendant 1 an

Puis Doxycycline à vie

PCR négative sur salive et selles chez un patient sans traitement antibiotique Maladie de Whipple exclue (VPN = 99%) Pas de traitement
PCR positive sur salive et selles Suspicion de Maladie de Whipple = FAIRE BIOPSIE DUODENAL
Ou biopsie de peau
Ou PCR sur sang
Pas de traitement
PCR positive sur salive ou selles Faire biopsie duodénale si clinique évocatrice Pas de traitement
PCR positive sur Biopsie duodénale et/ou selles et/ou salive mais PAS et IHC sur BDU négatives Maladie de Whipple classique NON CONFIRMEE = Rechercher infection localisée à T. whipplei

En cas de forte suspicion clinique il peut être intéressant de répéter les examens, la maladie de Whipple en début d’évolution donne des atteintes focales de la muqueuse digestive

Pas de traitement

Une PCR positive sur la salive et/ou les selles et/ou une biopsie duodénale :

  • ne fait pas le diagnostic d’une maladie de Whipple
  • ne doit (doivent) pas faire débuter un traitement antibiotique

* il existe de rares cas d’infections digestives à Mycobactérie avec coloration de PAS positive.

Examens permettant de poser le diagnostic de maladie de Whipple

Maladie de Whipple et IRIS

Dans la maladie de Whipple au début du traitement, des cas de syndrome inflammatoire de restitution immunitaire (IRIS) sont rapportés. Ils se manifestent par une fièvre persistante ou d’autres symptomatologies inflammatoires (lésions nodulaires cutanées, arthrite ou perforation intestinale), mimant une aggravation clinique initiale.

Dans les IRIS nous recommandons un traitement par thalidomide à la dose initiale de 200 mg/jour puis à posologie décroissante sur 9 mois au total.

Si vous constatez une non réponse ou une aggravation à l’introduction du traitement d’attaque, nous vous proposons de nous contacter pour un conseil thérapeutique.

Lagier JC, Expert Opin Drug Saf, 2014 ; Lagier, J. Infection 2010

II- Infections chroniques localisées à Tropheryma whipplei

Définies par l’absence de lésion anatomopathologique digestive (PAS et/ ou IHC négatives)

Endocardite à Tropheryma whipplei :

Critères Diagnostic Traitement
IHC et/ou PCR positive sur valve cardiaque Endocardite à Tropheryma whipplei certaine Doxycycline+ hydroxychloroquine pendant 1 an
Puis Doxycycline à vie*

PCR positive dans le sang + végétation valvulaire échographique ou fixation valvulaire au PET-TDM

Endocardite à Tropheryma whipplei certaine

Doxycycline+ hydroxychloroquine pendant 1 an

Puis Doxycycline à vie*

PCR positive dans le sang avec  lésion valvulaire  mais sans végétation et avec PET-TDM normal

Endocardite à Tropheryma whipplei possible

Nous consulter

Pour toute autre situation

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* Il existe un risque de maladie de Whipple classique secondaire.

 

Fenollar F. et al. Emerg Infect Dis. 2013.

 Lagier JC et al. Lancet Infect Dis 2016.

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